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遗传代谢病

图片编号： XESJNK051913	图片尺寸：500mm*700mm
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一、挂图内容：

遗传代谢病
遗传性代谢病是一种严重的危及生命的疾病，一般都是由于酶的缺陷引起的。常见的代谢病有苯丙酸酮尿症、白化病、半乳糖血症、蚕豆病等。
? 遗传性代谢病的临床表现缺乏特异性，以下临床表现往往提示遗传性代谢病可能：
A、智力、运动发育迟缓，或停滞、甚至倒退。
B、顽固性惊厥、癫痫。
C、精神发育异常（如孤独症）。
D、无明显原因的反复呕吐者。
E、婴儿肝炎综合征。
F、有顽固性湿疹、红皮病、脓皮病、牛皮癣样皮肤表现。
G、尿液有异常颜色、气味（鼠尿味，雄猫臭味，烂白菜味，汗脚味，臭鱼味等等）。
H、反复出现的严重代谢性酸中毒等。
? 遗传性代谢病的治疗原则：
A、饮食治疗：限制过多代谢底物的摄入，避免内源性底物的产生，减轻机体代谢负担。
B、药物治疗：目的是补充体内缺乏的正常产物，排除体内过多的旁路产物或者堆积的底物，促进正常生化反应的进行。
⊙神经康复：促进脑损伤的恢复，争取脑功能的改善。

二、此系列挂图的优点：

本组挂图详细的描述了小儿神经内科疾病护理知识，图片设计风格统一。将它们布置在医院小儿神经内科科室、医院儿童健康教育宣传栏、儿童医院、妇幼保健院等场所。不仅提升医院形象，也让广大患者学习更多专业的小儿神经内科疾病护理知识，为患者提供方便，这正是医院的服务宗旨。

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