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血液科健康教育宣传栏-霍奇金淋巴瘤

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血液科健康教育宣传栏1-霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）有独特的病理类型，瘤组织多呈肉芽肿改变，Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）为特征性肿瘤细胞。根据病理形态及免疫状态，本病病理可分四型，①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型。各型并非固定不变，淋巴细胞为主型易向其他类型转化。本病早期多呈局限性，继而扩散至邻近的淋巴组织，晚期可波及非淋巴组织。
【诊断要点】
一、临床可见无痛性、进行性外周淋巴结肿大，部分患者有发热（常呈Pel-Ebstein热）、盗汗、消瘦及皮肤瘙痒等。
二、除有浅表淋巴结肿大外，尚可通过X线及腹部超声查出纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大等，随病情进展亦可发现肝脾大。
三、与诊断最密切相关的是肿大淋巴结活检，病理可呈如下所见：
①淋巴细胞为主型：呈结节性浸润，主要为成熟淋巴细胞，坏死少见，R-S细胞罕见。
②结节硬化型：交织的结缔带索将浸润细胞分隔成明显的结节，R-S细胞明显可见，呈腔隙型，诊断时Ⅰ或Ⅱ期多见，预后相对良好。
③混合细胞型：R-S细胞大量存在，常伴局限坏死，浸润细胞大多为中性、嗜酸粒细胞和浆细胞；淋巴及组织细胞比例大致一致；有播散倾向，预后相对较差。
④淋巴细胞耗竭型：R-S细胞数量不等，主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死；淋巴细胞少；多为老年发病，诊断时多为Ⅲ或Ⅳ期，预后最差。此外骨髓检查中，如有血源播散，在骨髓中可见到R-S细胞，但阳性率较低，骨髓活检可提高至20%左右。
【治疗】
一、放射治疗：
本病临床分期ⅠA 、ⅠB 、ⅡA 、ⅡB 及部分ⅢA，可首先使用放疗，单纯ⅠA病变只用“斗篷”野照射，或倒Y野照射即可，而ⅠB 、ⅡB 、ⅡA 及ⅢA 期最好用全淋巴结照射，可明显延长存活期。ⅢB 、Ⅵ期病例对明显的原发肿瘤部位也应予以局部照射，可加强化学治疗的效果。
二、化学治疗：
其适应证为①不适于放疗者；②需紧急解除压迫症状者，如气管受压致呼吸困难、脊髓压迫、上腔静脉阻塞及心包积液等。
主要应用的化疗方案为MOPP。M（氮芥 4mg/m2 静注第1、8日；O（VCR 1～2mg静注第1、8日；P（甲基苄肼）50mg每日2次，第1～14日；P（强的松）40mg每日1次，第1～14日。M改为C（环磷酰胺）即COPP方案：环磷磷胺600mg/m2 ，静注第1、8日。两疗程间可间隔2～3周，至少用6个疗程。
如对MOPP方案发生耐药者，可换用ABVD方案。A（阿霉素）25mg/m2第1、15日；B（博莱霉素）10mg/m 2，第1、15日；V（长春花碱）6mg/m2，第1、15日；D（甲氮咪胺）375mg/m 2 ，第1、15日。第4周重复一次，至少6个疗程。
对部分恶性程度较高的患者，可应用MOPP、ABVD交替疗法，即第1周用MOPP方案，第2周换用ABVD，间隔两周后再予第二疗程。临床获得完全缓解后，至少仍用两个疗程，可获良好疗效。
三、早期霍奇金淋巴瘤的治疗
1998年Reece DE提出早期霍奇金淋巴瘤诊断标准。1、临床分期Ⅰ期或Ⅱ期；任何部位淋巴结肿大团块最大直径<10cm，纵隔团块<1/3胸腔横径。2、无盗汗、持续性发热及体重下降10%等症状。对早期霍奇金淋巴瘤先行ABVD方案治疗，4个月后可行受累淋巴结区放射治疗，CR后可再追加两个周期ABVD化疗。因考虑患者今后生活质量及生育问题，MOPP多改为COPP治疗；由于杂交MOPP/ABVD疗法毒性大于ABVD，目前把ABVD方案定为治疗霍奇金淋巴瘤进展期的标准方案。
【预防】
霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，没有确凿证据显示能够预防其发生。但是，下列措施可能有益：
1. 预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。
2. 去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质，避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
3. 防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后的免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒，后者可以诱导淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤发生。
4. 保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，保持肿瘤免疫监控能力。