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血液科健康教育宣传栏4
淋巴瘤
淋巴瘤是原发于淋巴系统的恶性疾病,是由淋巴器官或组织中的淋巴细胞发生恶变所形成的肿瘤。可侵及人体多个部位,其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最容易累及。
【淋巴瘤的分类】
淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤占总发病率的90%,分为B细胞型、T细胞型和NK细胞型。其中发病率最高的是弥漫大B细胞性淋巴瘤,占30%-40%。
可能的病因:
1、免疫功能低下,免疫抑制。
2、病毒感染。
3、环境污染。
4、电离辐射、化学致癌物等。
【临床表现】
1、无痛性淋巴结肿大,其中以颈部淋巴结肿大最为多见。
2、全身症状:发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒等。
3、结外病变可引起相应系统的症状,如胃肠道受侵所导致的腹痛腹胀等消化系统症状。
【相关检查项目】
1、淋巴结切检,病理是淋巴瘤诊断的金标准。
2、骨髓穿刺术。
3、影像学检查:彩超、CT、MRI、PET-CT等。
4、血尿常规,生化检查。
5、流式细胞学检查。
【鉴别诊断】
1、淋巴结炎
伴红、肿、热、痛等症状,抗炎治疗有效。
2、淋巴结结核
由结核菌感染所致,可粘连并形成窦道。
3、淋巴结转移癌
常伴有原发肿瘤的症状。
【淋巴瘤的治疗手段】
1、化疗:化疗是淋巴瘤治疗的主要手段。
2、放疗:局限病变在化疗基础上可行放疗。
3、靶向治疗:靶向治疗联合化疗明显提高了淋巴瘤的治愈率,如应用抗CD20单克隆抗体治疗CD20阳性的B细胞淋巴瘤。
4、造血干细胞移植:是治疗复发难治淋巴瘤的有效手段,提高治愈率。
随着淋巴瘤治疗研究的不断进展,淋巴瘤的疗效明显上升,总体临床治愈率已超过50%,淋巴瘤早期正确诊断和规范化治疗至关重要。相信随着科学的发展,我们将最终战胜淋巴瘤。 血友病(hemophilia)是一种先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,分甲、乙、丙三型。凝血因子Ⅷ缺乏为血友病甲,最常见;凝血因子Ⅸ缺乏为血友病乙,次之;凝血因子Ⅺ缺乏为血友病丙,最少见。
血友病
血友病甲和乙均属性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,若男性患者与健康女性结婚,所生儿子均健康,而女儿均为传递者;若传递者女性与健康男性结婚,所生儿子一半为患者,一半为健康者,女儿一半为传递者,一半为健康者。血友病丙属常染色体不全隐性遗传,男女均可发病。部分病人无家族遗传史,可能是由于基因突变引起的,发病原因未明。
【诊断要点】
一、多数从小就有自发出血或轻伤后出血不止,主要是关节内出血、肌肉血肿及深部血肿等。重者还可有鼻出血、呕血或黑便、尿血等。反复关节出血后可引起关节变形,最后丧失功能,造成残疾。轻病人可能至青年或壮年才发病。
二、体格检查:可有关节肿胀和压痛、肌肉和内脏血肿等。
三、实验室检查:发现凝血时间和激活的部分凝血活酶时间延长,而凝血酶原时间正常,通过纠正试验可区别三种血友病:硫酸钡吸附血浆能纠正而血清不能纠正者为血友病甲;血清能纠正而硫酸钡吸附血浆不能纠正者为血友病乙;均能纠正者为血友病丙。
【治疗】
一、对症处理:
如出血局部可加压冷敷或绷带压迫止血等。
二、 替代疗法:
输注缺乏的凝血因子,可用新鲜全血、血浆,最好用纯的凝血因子冷沉淀物。凝血因子的浓度用单位计算,1单位相当于正常人新鲜血浆1ml的因子活性,给每公斤体重1单位Ⅷ因子和Ⅸ因子,可分别提高凝血因子水平2%和1%,病人出血时常<5%,而达到止血应升达20%~30%,通过计算即得出应输注的单位数。血友病甲每12小时补充1次;血友病乙每24小时补充1次;血友病丙一般情况下多无出血症状而不用治疗。当手术时,术前数小时可输注血浆10ml/kg,以后每日5ml/kg,至刀口愈合。
三、其他治疗:
1、甲氰咪胍200mg,口服,每日3次,对轻症有效。
2、DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸-加压素)0.4μg/kg,每12小时静脉注射1次,连用2~4天,对轻症有效。
3、肾上腺皮质激素对止血和防止抗凝血因子抗体的生成有效。
四、基因治疗
将有关凝血因子的正常基因转移给患者,使之在体内表达并产生相应的凝血因子。这是本病的根治疗法,目前正在探索中。
【预防和注意事项】
一、实行优生优育,可通过羊水穿刺做细胞染色体核型分析或用胎儿镜直接采取胎血测凝血因子活性,以决定是否终止妊娠,近来基因检查更可靠精确。
二、避免或减少创伤,可疑病人术前应仔细检查,以防术后出血不止。
三、有出血倾向者,应尽早到医院输注凝血因子。
四、禁用阿司匹林和潘生丁等,以免影响血小板功能,加重出血。
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